Polimiozita si dermatomiozita

în General, acesta este un grup heterogen de boli musculare dobândite pe baza de autoimună, caracterizată printr-musculare implicare, dar nu distrofice.

POLIMIOSITE

aceasta Este o infecție a musculaturii scheletice care afectează pacienții tineri. Mușchiul intră în necroză, se pierde fibrele musculare, mult mai redusă și nu recupera mai multe fibre în primul rând. Mușchii sunt de obicei afectate esofag și miocardului. În ceea ce privește rezultatul, este o situație care poate duce rapid la deteriorarea gravă. Acesta este definit ca o boală rară.

DERMATOMIOSITE

acesta Este un reumatice, boli mai puțin severe polimiozita. Acesta arată o afinitate remarcabilă cu sclerodermie, pentru că atacă pielea.

MIOZITĂ DE la ORGANISMELE IMUNITAR

Arata foarte similar cu polimiozita, este o boală rară, cu toate acestea, este mai puțin severă polimiozita. Este o patologie care se caracterizează printr-o tendință mai benigne. Diagnosticul poate fi făcută doar după ce l’examenul histopatologic: evidențiază prezența de corpi de incluziune, adică de granule în bazofile la nivel de citoplasmă și nuclei. Pentru diagnosticul, apoi, servește la examenul citologic. Tratamentul este același ca polimiozita, și apoi diferențele etiologic nu au în cele din urmă consecințe diferite în ceea ce privește tratamentul.

AU

Toate rasele pot fi implicate în acest tabloul patologic, cu toate acestea, rasa neagră este mult mai implicat. M/F ratio este de 1:2 adulți și 1:1 în tineri. Dacă este asociată cu alte connettiviti (ergo, în cadrul a Peste-tur) cu frecvența de 9:1. Prevalența este de 4 cazuri la 100 000 de oameni: ordin de mărime, prin urmare, este considerabil mai mic decât al altor connettiviti.

CLASSIFICAZIONE

Polimiosite

    Forma isolata

Se caracterizează prin deteriorarea sistemului muscular-scheletic, manifestările cutanate sunt absente. Este mai degrabă similar cu polimialgie reumatică, care, cu toate acestea, nu este caracterizată de o distrugere a țesutului muscular și a pielii care afecteaza mai ales persoanele în vârstă, nu tinerii.

Dermatomiozita

Dermatomiozita

forme ale copilului sunt cele mai benigne, adică mai puțin agresiv ca prognosticul.

Asocierea dintre malignitate și Polimiozita și Dermatomiozita

este bine să monitorizeze cu atenție pacienții care suferă de astfel de boli ca neoplazia poate apărea după luni sau ani, și tumoarea trebuie neapărat să fie excluse înainte de începerea terapiei. Carcinoame, cele mai frecvente sunt cele de ovar, pulmonar, de stomac și de colon. Pe de altă parte, este bine să ne amintim cât tumora este probabil să fie, de asemenea, un simptom precoce, pot apărea înainte de boli reumatice adevărat, de asemenea, cu avans de un an.

EZIOPATOGENESI

trebuie să ia în considerare, în succesiune, următoarele aspecte:

  1. istoria familiei
  2. Factori toxici
  3. Factori de declanșare trigger extern: infecțiile cu EBV, retrovirus, VHB, VHC, și antigene vaccin anti-gripal (probabil datorită prezenței antigenelor sau substanțe toxice care încă ne scape) sunt cauza dezvoltării polimiozita foarte serios
  4. Activarea imunității umorale (limfocitele B) și mediate celular (limfocite T)

Afinitate între polimiozita și dermatomiozita

În ambele (în special sub formă de polimiozita cu manifestări cutanate) sunt prezente, manifestări cutanate și vasculită cutanată din cauza depunerilor de complexe imune circulante, și mai frecvente, mai ales în dermatomiozita.

ANATOMIA PATOLOGICA

biopsie prelevate de la un subiect care suferă de polimiozita prezinta infiltrate bogat în limfocite T. În forma acută, inițial, celulele musculare sunt încă bine conservant. Invers, în stadiul secundar, observăm hialinoza, și depunerea de substanțe fibro-adipos strat în țesutul muscular; într-o atare situație, în mod progresiv, a masei musculare în special la nivelul porții de proximale a membrelor dispar.

QUADRO CLINICO

simptomele sunt foarte izbitoare, și să fie tratate imediat, eventual, la debutul lor. Tratamentul precoce, în fapt, poate schimba complet într-o perioadă scurtă de timp de la diagnostic. Diagnosticul clinic al bolii și gradul de progresie a bolii poate fi realizat folosind doza de enzime musculare: în picturi, cele mai grave de valori de doze de enzime sunt foarte mari. Importanța unui diagnostic precoce este justificată, prin urmare, în scopul de a începe cât mai curând posibil terapii, deci are mai mult efect și să conducă la o îmbunătățire reală a calității vieții pacientului.
Manifestările clinice includ febra, un sentiment de oboseală și epuizare și o imagine de astenie: pacientul raportează dificultăți în urcatul scarilor, deoarece în curs de deteriorare a distructive musculare insuficiență a mușchilor coapselor, care se luptă să se ridice de pe scaun, a acrocianoza și are dificultăți în mersul pe jos și înghițire. Vocea nazală implicarea mușchilor gurii, spre deosebire de polimialgie reumatică este o durere ascuțită, dar mai ales oboseala. Graba de piele afectează fața și partea superioară a trunchiului, la nivelul decolteului: o hiperemie și manifestări cutanate de culoare roz-lillaceo. Oboseala si graba de piele, în special, sunt într-un stadiu incipient al bolii, și, prin urmare, sunt foarte informative pentru diagnosticul de dermatomiozita.

clinic-symptomatological este realizat, de asemenea, la nivelul organelor interne, preocuparea se referă la:

  1. Manifestări pulmonare: primitive și destul de citit; fibroza este relativ rară (10-15 % din cazuri)
  2. toracică: hipoventilație cauzată de liza musculară a musculaturii respiratorii
  3. Implicare cardiacă: calcificări ale pielii, mai ales în dermatomiozita, copilărie, este o formă în realitate, mai degrabă benigne dacă este îngrijit pentru ca de multe ori intră în remisie. O problemă de maturitate poate fi dezvoltarea unei calcinosis în stratul subcutanat punctate

x-ray zonele afectate sunt vizibile. La palpare, în caz de o zonă de răniți, acesta detectează prezența unui plastron de câțiva centimetri, un semn de calcifiere ale pielii sau calcinosis și subcutanat diseminate. Dacă un astfel de cadru este caracterizat printr-o preocupare la nivelul feselor, pacientul va avea dificultăți să se ridice, dar aceeași situație poate fi la nivelul genunchiului sau a cotului. Pacoste este mult mai gravă la nivelul feselor. Evoluția este în general pozitivă, pentru că polimiozita poate vindeca si dispar, și calciu subcutanat, încet, în decurs de douăzeci de ani, se resoarbe. Rezoluția cu cicatrice poate provoca o problemă estetică.

DIAGNOSTICUL de LABORATOR

Pentru punerea diagnosticului sunt deosebit de utile pentru analiza cantitativă a unor enzime ca CPK, sau creatin-fosfokinazei este enzima un prinț care crește considerabil. Valorile normale sunt cuprinse între 170 și 190, dar în cazuri dintre cele mai agresive și dezastruoase poate crește până la 1’400 (valoarea de o femeie care acum este internat în departamentul) 5’000, 6 000 de chiar 10’000. Enzime musculare sunt omniprezente, așa cum sunt prezente în musculare netede în mușchii scheletici și în mușchiul cardiac: este foarte util să recunoască originea liza musculara o doza de izoenzime, rezolvarea, în caz de îndoială. Alte enzime importante pentru a fi dozat sunt LDH și aldolaza, cele două enzime completare la CPK în diagnostic examen.

Foarte util în caz de îndoială, se efectuează o biopsie musculară și electromiografie (EMG), care nu este necesar, cu toate acestea, în prezența simptomelor și teste enzimatice de mare, deja de la sine suficientă și cuprinzătoare pentru formularea diagnosticului. La electromiografie nu implica taieturi, că este, nu este invazivă, spre deosebire de biopsie musculară: cazuri patologice va detecta o activitate electrică a scăzut durata și potențialul de amplitudine joasă. Este extrem de specifice ca este pozitiv în 70-90% din pacienți. Dacă în urma examinării, cum se întâmplă uneori, acesta oferă rezultate care sunt în contradicție cu alte rapoarte de laborator a probelor (de exemplu, activitatea de elettromuscolare ca neuropatie periferică, mai degrabă decât polimiozita) este, desigur, repeta.

PROGNOSI

această tendință, iar prognosticul quoad vitam pot fi foarte grave dacă boala nu este vindecat cu timpul: asta pentru efecte semnificative la nivel de mușchi cașexie. Scenariul, dacă nu sunt tratate, pot fi dramatice. Din fericire, există disponibilitatea de o remisie larg cu tratamentul farmacologic și cu monitorizarea precisă a pacienților. Tratamentul farmacologic este foarte agresiv, în care se implică administrarea de nivelurile ridicate de cortizon (70-90 mg per Kg de greutate corporală pe zi). Acest lucru permite o recuperare rapidă, cu o scădere a indicilor de inflamație, și enzime, dar aduce, de asemenea, multe efecte secundare, evitate în parte dacă tratamentul cu cortizon este asociat la tratamentul cu imunosupresoare (metotrexat), care reduce și mai mult posibilitatea de reapariție a bolii.
O’ alte terapia important este plasmafereza: termenul înseamnă, literal, „pentru a lua plasma”. Plasma, care este bogat în anticorpi și alte substanțe flogogene este separat de ser și spălate, „curățată” și plasate în ser fiziologic. Unele masini de ultima generatie, echipate cu coloane linked immunosorbent de ultima generatie, sunt în măsură să se spele de sânge foarte sofisticate. În multe boli autoimune un astfel de tratament are o aplicație importantă: în cazul în care bolnavul are o valoare mare (de exemplu 6000) de CPK, cateva sedinte de plasmafereza asociate cu terapia, permite uscat-se spală afară de porțiunea de anticorpi. Plasma care rămâne (aproximativ 1,5 / 2 litri pentru fiecare ședință) este atât de reînnoit. Această strategie este foarte eficientă, mai ales pentru fazele acute, nu este un tratament în sine, dar ajută.

imunosupresoare sunt eficiente în cazurile cele mai grave. În cazuri mai puțin severe și la persoanele în vârstă, sunt asociate cu cortizon pentru a evita efectele adverse grave pe acest segment al populației. Strategia terapeutică, în rezumat, implică utilizarea de: