Gammopatia monoclonale

sensul de gamapatie monoclonală este: elementele sunt trei, „opera pacient” înseamnă ceva patologic cu o caracteristică: clonality („monoclonali”). Aceste boli au fost definite din punct de vedere istoric, termenul „gammopatie”.

Într-o cale electroforeza proteinelor serice, aproximativ pot fi împărțite în două grupe: albumine de pe o parte – mai multe exemplare ale aceleiași molecule sunt identice între ele – și cele care pot fi definite globuline. Globulinele sunt molecule care sunt foarte eterogene și pentru apariția de această eterogenitate este doar un examen foarte ușor ca o electroforeză.

proteinele sunt pentru a fi plasate sub efectul unui câmp electric, migrează cu privire la punctul în care au fost semănate în raport de că-că este sarcina netă de suprafață, a celor care sunt de mărimea lor și caracteristicile lor structurale. Există, de asemenea, o serie de diferențe din punct de vedere funcțional.
puteți globuline, cu diferitele lor componente: α1, α2, β și γ. Condițiile de care suntem interesați sunt astăzi indicat ca gammopatie anticorpi monoclonali: acestea sunt condițiile în care acolo este ceva greșit și că pot fi detectate prin examinarea calea electroforetice și acest lucru este ceva care nu ar trebui să fie localizate în cele mai multe cazuri din regiune γ. Uneori, alterarea poate fi mutat la stânga, de asemenea, în regiunea β1 sau β2.
În această regiune a parcelei, vom vedea de multe proteine diferite de la ei, dar principalul component este reprezentat de proteine, care în trecut a fost sub numele de γ-globuline, care astăzi sunt mai corect a defini imunoglobuline. Sunt anticorpii circulanți în ser. După cum știți anticorpii sunt produși de celule plasmatice care reprezintă terminalul elemente de diferențiere B-celule maligne, un singur plasmacellula produce un singur anticorp: producția de anticorpi este un fapt clonală. Plasma celulele lor naturală loc în măduva osoasă și în ganglionii limfatici, dar mai ales în măduva osoasă.

numărul de celule plasmatice (indicate 1, 2, 3, … n), care ne alberghiamo este foarte vast, este largă pentru producerea de anticorpi care rezulta din aceste celule plasmatice. Fiecare dintre aceste celule plasmatice corespunde în realitate cu o clonă de celule plasmatice (celula mamă și pui) și produce o imunoglobuline specifice, care vor fi diferite din punct de vedere structural de la alții, și care migrează spre o anumită regiune a pistei. În mod normal, veți vedea un vârf, nu excesiv de dezvoltate în înălțime, bază mare. Baza largă este exact pentru a indica eterogenitatea acestor molecule de anticorpi. Înălțimea vârfului este legată de cantitatea de proteine care migrează la o anumită locație. Aceasta este ceea ce aveți în condiții normale. În condiții patologice, în regiunea γ, este o moleculă care se desprinde din grup, ceea ce este de scanare a pistei este de vârf în regiune gama. Ea are o bază îngustă și o înălțime care iese în evidență în comparație cu populația normală de molecule care migrează în această regiune.

CALEA ELECTROFOREZĂ: un Component Monoclonal în zona de gammaglobulinica

valorile normale ale proteinelor serice ar trebui să fie în intervalul 7-8 g/dl. Trebuie procente și absolut normală pentru diferite fracțiuni. În cazul în care propun, există o creștere a proteinemia totală: 12,4 g/dl, și această creștere se datorează, de fapt, fracția γ-globuline, și aveți de 6,25 g/dl, atunci când ar trebui să aibă un domeniu de aplicare în standard, între 0,8 și 1,35 g/dl, apoi o creștere considerabilă. Veți vedea că, în acest caz, un vârf înalt. Fracțiunea gama dă motivul pentru 50 % din totalul de proteine. Semnificația clinică a acestei afecțiuni este variabilă.

Clasificarea gammopatie monoclonali

  • Asimptomatice (mocnit)
  • Simptomatic
  • Plasmocitom solitar osos
  • Plasmocitom extramedulară
  • Limfom
  • Leucemie limfocitara cronica
  • Boala Waldenstrom
  • Boala de lanțuri grele
    • <

    • Primaria
    • Associata și mieloma multiplo

    Acesta este un tabel care este destul de simplificat, că ați înțeles cât de eterogene condițiile în care grupam sub acest termen: „gammopatie monoclonali”. Primul grup este cel al Gammopatie Monoclonale de Semnificație Nedeterminată, și orice ai face, este inevitabil ca scop de a întâlni găsirea o gamapatie monoclonală de semnificație nedeterminată.
    Cel de-al doilea grup important, care este destul de frecventă, dar mai puțin decât este indicat, este reprezentat de gammopatie monoclonale maligne, acestea sunt patologii de relevanță de specialitate, precum și cele care vor urma. Printre gammopatie monoclonale maligne se poticnească într-un anumit fel, Mielom multiplu, care pot fi asimptomatice sau simptomatice. Există o condiție care se pune sub numele de Mielom nu secretoare, este într-un sens egal cu mielom multiplu clasic, ce se întâmplă este că clona-a pierdut capacitatea de a secreta Ig deci, aceasta este o excepție de la modul în care am introdus discursul: nu vei această condiție prin examinarea dintr-o cale-electroforetice. Celulele plasmatice există, clona este acolo, dar nu secreta cum ar fi dacă acesta a fost normală sau, în cele mai multe cazuri de neoplasm. Mielomul este numit mielom multiplu, deoarece este o boala diseminată de la momentul diagnosticului, care implică apariția de leziuni multiple.
    O situație similară, dar până la un anumit punct este menționată ca Plasmocitom. Aceasta este o condiție în care proliferarea unei clone de plasmocite maligne, dar în formă de izolare: ai o singură leziune osoasă (și atunci vorbim despre plasmocitom solitar osos), sau ai o singură leziune extra-osos și extra-medular, iar apoi vom vorbi despre plasmocitom, extra-medular. Nu există încă în domeniul de aplicare al gammopatie monoclonale maligne, o condiție care se pune sub numele de leucemie plasmacellulare. Situația este foarte rară, care se constată, cu toate acestea, în domeniul de specializare.
    Păstrați în minte faptul că există o serie de tulburări limfoproliferative maligne, diferite de mielom multiplu și plasmocitom, care implică prezența unui anticorp monoclonal seric al pacientului și care poate fi recunoscut și să conducă la o procedură de diagnosticare este definită care permite de a face un diagnostic. Acest lucru este neoplasme de serie B limfocite. Ele sunt, cu toate acestea, clone de limfocite B transformate malign, care au capacitatea de a secreta o cantitate în general mici imunoglobuline, pe care o puteți recunoaște în calea electroforetică.
    Acolo este o condiție jumătate de drum între mielomul multiplu și limfomul, care se ascunde sub numele de Boala Waldenstrom. Există o serie de situații patologice, care se ascunde sub numele de Amiloidoza, cel care ne interesează cum să hematologi este AL amiloidoza, care pot fi primare sau asociate cu mielom multiplu.

    feedback-ul atunci când există un anticorp monoclonal în ser are loc printr-o protidogramma electroforetică, datele trebuie să fie confirmat de un examen mai sensibile. Acest lucru este deosebit de necesar în situațiile în care monoclonali componentă este mic, și în situațiile în care tehnicianul de laborator, pe baza doar această informație nu este înclinată mult, cu acest comentariu de „suspectat component monoclonal”. În fața unui component monoclonal este suspectat sau evident, este necesar să se procedeze cu un alt studiu, care este l’immunofissazione. La immunofissazione vă permite pentru a confirma prezența unui anticorp monoclonal, deoarece este mult mai sensibil ca non-examinare a urmări, electroforetică, de asemenea, vă permite să definiți monoclonali. Există mai multe clase de Ig: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE. Clasele sunt definite în raport cu caracteristicile grele lanț, lanțul greu de asociat împreună, apoi, lanțuri ușoare pot fi kappa sau lambda. Atunci când faci immunofissazione în serul pacientului evaluează prezența unui anticorp monoclonal (a se vedea „pozitive”) și definește tipul de anticorp monoclonal (în acest caz, un anticorp monoclonal de tip IgG cu privire la lanțurile grele, kappa cu privire la lanțuri ușoare).

    monoclonal componentă care se găsește în ser, în multe cazuri, este, de asemenea, găsite în urină. Pe de urină examen, care este electroforeză sau cu immunofissazione. Pentru a evalua și de a confirma prezenta unui component monoclonal dacă există, de asemenea, în urină.

    GAMMOPATIE MONOCLONALI INCERT SEMNIFICAȚIE

    Aceste situații sunt adesea definite prin acronimul MGUS (a se citi MGAS). Situația este foarte comun. 50% din serviciile de ambulatoriu, care sunt menite să sprijine pacienții care medicul te trimite la o consultare, 50% dintre aceștia sunt purtători de MGUS. Acest lucru nu este o afecțiune malignă este o condiție care poate fi pre-maligne, și care în timp pot evolua într-un neoplasm malign care se ascunde sub numele de mielom multiplu, care poate fi prezent în două forme: mocnit (este echivalent cu a spune indolent, asimptomatice și simptomatic.

    Pentru a face diagnosticul de MGUS sunt necesare pentru unele elemente esențiale:

  • pacientul are o monoclonal seric. Valoarea acestui monoclonali pentru noi, care am putea spune că este o MGUS și nu mielom, sau alte lucruri, nu trebuie să fie mai mare decât un anumit prag trebuie să fie mai mare de 30 g/l, ceea ce înseamnă 3 g/dl.
  • Un exces al celulelor plasmatice din măduva osoasă a pacientului cu care se poate detecta, de a face un mieloaspirato urmată de examenul citologic, sau, mai bine, cu o biopsie de măduvă osoasă în care te numeri celule plasmatice prezente în măduva osoasă și în cazul asociate reacția de imunohistochimic cu anticorpi împotriva lanțuri ușoare kappa sau lambda, și puteți vedea dacă în plus față de a avea un exces de celule plasmatice, acest exces este sugestiv de clonality. Ai putea avea o 9 % a celulelor plasmatice din măduva, 8 dintre aceste celule plasmatice duce la lambda lanțuri atunci există un dezechilibru în favoarea unei clone care produce imunoglobuline cu asociat lambda lanțuri. Proporția celulelor plasmatice din măduva astfel încât să putem rămâne în termeni pentru a defini MGUS nu trebuie să depășească 10 %, altfel este o condiție diferită.
  • de Asemenea, pacientul nu trebuie să fi țesut daune care rezultă din prezența acestui anticorp monoclonal sau de procentul de celule plasmatice care se infiltrează măduva osoasă. Acronimul CRAB va fi clar mai târziu. Pacientul este de a face bine și dacă el este rău nu depinde de monoclonal seric. De foarte multe ori, veți găsi acest raport ca un raport al ocazionale pacient care, pentru diferite motive, decât, sau în bunăstarea absolută este de gând să facă examene, inclusiv protidogramma electroforeza arată monoclonali.
  • Cum putem obține o idee de cât de frecventă este MGUS în populația generală?

    incidența este legată de vârstă, există o predominanță de masculi mai ușor decât femelele. Puteți vedea că, în gând, de la 50, 70 și 90 de ani, incidenta acestei afectiuni creste considerabil atâta timp cât această situație devine foarte frecvente. Incidența generală este de 3,2 %, între 50 și 59 de ani și la 1,7 %, de peste 80 de ani este de 6,6 %. În ceea ce privește populația de la oraș sau din provincia Modena, aproape 700’000 de persoane, luând în considerare faptul că acesta are o populație care este vechi în sensul că media de vârstă este de 44-45 de ani (o bună parte din acești pacienți are o vârstă mai avansată), rezultă că persoanele afectate de MGUS sunt multe. 50 % dintre pacienții care și-au trimis medic pentru o analiză în profunzime este reprezentată de către operatorii de această condiție.

    Ce înseamnă a fi purtător al unei MGUS? Ce înseamnă pentru pacient și ce înseamnă pentru medicul trebuie să administreze pacientului? Pacientul câștiguri de conștientizare de posibila evoluție spre malignitate ajuns să fie obsedat. Trebuie să păstrați-l sub control, cu o bună frecvență: posibilitatea ca MGUS evoluează în timp, un neoplasm malign și este cuantificată în graficul următor. În cinci ani, 5% dintre pacienții care au avut un MGUS a dezvoltat un mielom, este un neoplasm malign. 20 de ani, 20 la 25% din pacienți au avut o evoluție în mielomul multiplu. Acest lucru creează o stare de stres în pacient informat, cel puțin în primele zile. Este până la tine pentru a explica situația în termeni reali: probabilitatea de evoluție nu este foarte scăzută. Apariția MGUS la un pacient de 80 de ani, având în vedere perioada lungă de timp, care necesită progresie, are un înțeles diferit cu privire la verificarea unui MGUS pacient care are o 50. Toți pacienții ar trebui să fie ținut sub observație, cu toate acestea, cel mai tânăr pacient, trebuie să fie mai mare atenție și grijă pentru a configura examene pentru monitorizare deoarece există posibilitatea reală ca de 1 pacient / 5 (cu un diagnostic la vârsta de 50 de ani) evoluțiile din primele 70 de ani mielom multiplu. Astăzi, având în vedere că se recurge la examinarea de control și screening-ul este mult mai frecventă, apare la pacienții cu mielom au fost deja cunoscut mai devreme, ca purtători de MGUS.