Limfom, și limfoproliferative sindromul

sindroame, limfatic-proliferative neoplazice sunt tulburări de limfocite B, T si celulele NK, sunt împărțite în 3 categorii.

  1. Leucemie: acute și cronice, localizare de măduvă osoasă și sângele periferic. Acest formular poate fi acută sau cronică, în special între forme acute și cronice leucemia limfocitară cronică leucemia mai frecvente în țările industriale, reprezintă 25% din toate formele de leucemie
  2. Limfom: dacă sindromul este exprimată prin formarea de o masă solidă, și, în esență, implică ganglionii limfatici și țesuturile limfoide secundare, aceste tulburări sunt împărțite în limfom Hodgkin și limfom non-Hodgkin
  3. Gammopatie monoclonali, sunt capabili de a secreta anticorpi, în special în cele mai benigne și cele mai obișnuite, gamapatie monoclonală de semnificație incertă (MGUS sau gamapatie monoclonală semnificație nedeterminată), mielom multiplu, și că este o boală mielomatosa real, în boala Waldenstrom, în realitate, un limfom, non-Hodgkin, crioglobulinemie, etc.

 

LINFOMI

limfoamele sunt tumori solide ale sistemului imunitar, și se manifestă cu limfadenopatie sau palpabil, care este, cu o creștere în mărime de unul sau mai mulți ganglioni limfatici, superficiale sau profunde, cu un diametru > 1 cm (1,5 cm în inghinal). În majoritatea cazurilor sunt cauzate de boli non-neoplazice (80 %).

principalele Cauze de linfoadenomegalia

  • EBV și CMV
  • HSV1-2, virusul Varicelo-Zosterian, rubeola, HIV, rujeolă
  • Streptococi, stafilococi, boli de la zero de o pisica, bruceloză, tuberculoză, cu limfadenopatie, în special de col uterin, este rostit în limfadenita tuberculoasă sau scrofula), sifilis (inghinal), …
  • limfogranulomul veneric sau trachoma
  • Токсоплазмы, лейшманий, …
  • Artrita reumatoidă, Lupusul Eritematos sistemic, connettivite amestecat și Boala Sjogren (afectează ganglionii limfatici, submandibulare)
  • non-Hodgkin Limfoame, Boala Hodgkin, leucemie limfatica, acute și cronice, sau un nodul limfatic de leucemii mieloide acute …
  • Metastaze
  • de boala Gaucher, Niemann-Pick …
  • Hipertiroidism
  • Boala Castleman
  • Sarcoidoza
  • Boala Kawasaki
  • Boala Rosai-Dorfman
  • Limfadenita dermatopatica
  • diagnostic de Abordare a limfadenopatie

  • Istorie: momentul de debut, simptomatologia și generale (febră, oboseală, senzație de mâncărime și transpirații nocturne) și boli asociate cu note
  • Examen fizic: medicul palpates ganglionilor limfatici stații, identifică caracteristicile semeiologiche tipul, dimensiunea, forma, mobilitatea, durere și/sau sensibilitate, consistenta (dur, tensionat-elastic, sau colliquata), evalua, de asemenea, hepato-și splenomegalie
  • Investigații biochimice, pentru a identifica agenti infectiosi
  • Investigatii, ecografia relevă dacă nodul limfatic este reactivă, inflamatorii, (alungit, cu semn de germinativ centrul oim) sau un înlocuitor, putem folosi, de asemenea, CT și PET
  • chirurgicale Biopsia: este folosit pentru a face un diagnostic de limfadenopatie semnificative, dacă acestea se dovedesc a fi dubioase cu alte examene, mai ales dacă sunteți suspect de limfadenopatie de emopatie maligne. Nu este folosit ac fin aspiratie, deoarece aceasta nu oferă siguranța de subtipul histologic linfoproliferativo
  • limfoamele sunt un grup extrem de eterogen din cauza mai multe caracteristici:

  • Ontogenetiche: care celule dă naștere la limfom
  • Morfologice: celulele sunt mici sau mari, granule, nucleu, …
  • Clinice: în funcție mai mult sau mai puțin agresive
  • site-Uri de implicare: nodal, extraganglionare (care implică organele), mediastinale …
  • etio-patogeneza
  • Classificazione

    limfoame sunt împărțite în:

  • Limfom Hodgkin este caracterizat prin mari celule polinucleate, celulele Sternberg, dispersate într-un mare magnum de reacție inflamatorie, cu celule diferite. Este o boala, afecțiuni limfoproliferative de limfocite B
  • Limfom non-Hodgkin sunt caracterizate prin celule monomorfe, este un sindrom proliferativ al limfocitelor B în 90% din cazuri
  • prima clasificare de limfom Non-Hodgkin, datând din anii ’60, pe baza exclusiv morfologice (este clasificarea Rappaport, cu 3 tipuri de limfom). Cu trecerea anilor și dezvoltarea de anticorpi pentru a identifica fenotip de celule provenite de la limfom, și a fost trecut în anii ’70 de la Kiel clasificare, bazat pe criterii morfologice și fenotipice (există o distincție între limfocitele T și B). Lucru de Formulare a introdus în clinică în anii ’80, care este, agresivitatea clinică. În prezent, REAL clasificare din ’94, care a fost achiziționată mai târziu de către CINE (și revizuite de 2 ori, în 2000 și 2008) se bazează pe 4 aspecte: morfologice, fenotipice, clinice, și genotipice valori.

    REAL clasificare acquisita dalla CARE del 2000

    B Limfoame cu celule

    Limfoame B cu celule de precursori

  • leucemie-leucemia acută limfoblastică de precursori de celule B / limfom limfoblastic (B- / LBL)
  • B-celule de Limfom dispozitive

  • Leucemie limfocitară cronică cu celule B / Limfom limfocitar cu celule mici
  • Leucemie, prolymphocytic B-celule
  • Limfom linfoplasmacitico / Immunocitoma
  • Limfom de manta
  • Limfom folicular
  • Limfom extranodal marginale B-celule MALȚ-tip
  • Limfom, marginal nodal celule B (± celule B monocitoidi)
  • Limfom zonal marginal splenic (± limfocite viloase)
  • Leucemie cu celule păroase
  • Plasmocitom / Mielom plasmacellulare
  • Limfom difuz cu celulă mare B
  • Limfom Burkitt
  • Linfomi o cellule T ed o cellule NK

    Limfoame precursoare T-celule

  • precursoare Leucemie limfoblastică acută cu celule T / limfom limfoblastic (T- / LBL)
  • – celula Limfoame periferice T și NK-celule

  • Leucemie limfocitara cronica cu celule T leucemie / prolymphocytic
  • Leucemie limfocitara la mare de celule T granulare
  • Mycosis fungoides / Sindromul Sezary
  • Limfom periferic cu celule T nu este specificat altfel
  • Limfom hepatosplenic cu celule t a T gamma / delta
  • Limfom subcutanat panniculitico T-celule
  • Limfom angioimmunoblastic T-celule
  • Limfom extranodal celulelor T- / NK (nazal-tip)
  • T-celule de Limfom intestinal tip enteropatico
  • Leucemie / Limfom adult celulelor T (HTLV 1+)
  • Limfomul anaplastic cu celule mari (sistemice)
  • Limfomul anaplastic cu celule mari (tip de piele)
  • Leucemie-celule NK agresive
  • CINE clasificare actualizată în 2008 ia în considerare, în schimb, toate tumorile hematopoietice origine și limfoide, sau cei care pot apărea de la celule stem atotputernice.